色痣有一出生便存在的，也有出生后一年以至几十年长出的。刚一出生便存在的色痣被称为先天性色痣。先天性色痣属于色素痣的一种，但较后天发生的色痣更易癌变，且形态也略有不同。
先天性色痣的侵犯面积较广泛，且恶变几率为10%。有少部分先天性色痣患者还伴有一种叫做颅内黑素细胞增多症的疾病。先天性色痣不仅仅面积较大，且侵犯部位亦深，有的甚至穿透表皮和真皮，到达皮下脂肪组织。
先天性色痣的临床表现是深褐色的斑块，稍隆起于皮面，表面疙里疙瘩，有很多小毛刺或菜花状突起，用手抚摸起来粗糙不平。先天性色痣小的就象硬币大小，大者可波及整个背部、头皮、颈部或整个肢体，就象人被披上了一张兽皮，因此它又有兽皮痣这样一个名称。先天性色痣与周围皮肤的界限非常清楚，早期就有又粗又黑又硬的毛穿出兽皮，外形奇怪。随着婴儿逐渐长大，皮损表面可皱折，形成疣状，且更加粗糙色黑，也有更多的黑毛从里面穿出。
先天性色痣如果位于脊柱部位，可合并有脊柱裂，位于肢体时，其深部组织可增生或萎缩；还有的患者合并血管痣、脂肪瘤或神经纤维瘤。
先天性色痣是一种先天疾病，治疗起来较为困难。有人采取手术切除，并植以正常皮肤来帮助恢复，但成功率并不高。
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