| 治疗 支扩的病情复杂，症状各异，轻重相关很多，治疗方案的确定要考虑多方面的因素： 1.有无症状、症状轻重、有无反复肺部感染的历史、发作的次数及治疗的效果 如症状轻，感染容易控制，可以内科治疗，否则要考虑手术。 2.有无咯血史 要重点考虑，有些所谓“干性支气管扩张”，平常并无多少肺部感染症状，但可能突然咯血。支扩是良性疾病，在有多种抗生素的今天，大部分感染可以控制，患病后能存活多年，但大咯血威胁生命，虽然现在有支气管动脉栓塞术可以急求，从长远看，有大咯血或反复咯血的最好手术治疗。 3.病变的范围 这是决定内外科治疗最重要的因素之一，病变局限的可以切除，病变较广泛，但有的部位轻，有的重，症状又很明显的，可以切除较重病变取得姑息疗效，但如双侧都有病变，轻重相关不多，就不能考虑手术了。 4.年龄 有些病例分析，见40岁以后病人病情常能缓解，进展的不多，而50岁以上的病人体力多已较差，有其他疾病，忍受手术差，因此对40～50岁以上的患者手术保守一点。 5.合并其他病变的情况 如为良性肿瘤堵塞引起的支扩，切除主要为治疗肿瘤；肺结核所致支扩（多为上叶），此时结核病变多已稳定，不必手术。 6.全身情况及有无其他疾病 如有心、肝、肾等系统严重病变，或心肺功能差，无法承受手术的，只能内科治疗。 7.生活、工作及医疗条件 如生活及医疗条件好，工作也不太劳累，保守治疗后病变多能保持稳定。如为野外作业，体力劳动，学生在学习中，医疗条件又不太好，病变恶化治疗有困难的，最好切除病变。 8.病人本人及家属是否同意手术 支扩一般在儿童期发病，支气管及肺实质病变都是不可逆的，肺部病变反复恶化，明显影响了生活质量及劳动力，如有条件最好切除病变。但近年来新抗生素不断出现，能有力控制肺部感染，有相当一部分支扩病变可保持在“稳定状态”，病人身体健康，继续工作，需要手术的明显减少，但认为手术从此不再需要也不正确。由于胸外科已为相当安全的手术，手术效果好，因此在治疗上，对每个病人应个别考虑权衡利弊。 支扩的治疗包括几部分：①抗生素治疗感染。②治疗引起支扩的合并症如鼻窦炎。③对症治疗如咯血、大量脓痰。④手术切除或肺移植。⑤呼吸训练及理疗，以改善生活质量及劳动能力，临床医师常易忽略这点。⑥特殊原因，如免疫缺陷、先天性遗传病所致支扩，如原来病因无法纠正，只有用一秀胸内科治疗。 内科治疗是基础，即使有明确的手术适应证也要先经过一段时间内科治疗，有人认为最少治疗半年以上，因一些支扩在肺感染控制后可能恢复正常，而且手术在急性炎症消失后做也比较安全，疗效较好。不能手术的病例，则需要长期内科治疗。 （一）支扩的内科治疗 1.控制感染缓解症状 支扩如未手术是终生存在的疾病，症状时有时无，时轻时重，内科用药要考虑什么时候用，用什么药，怎么用（剂量、途径及期限）。不发烧，咳嗽未加剧，只有粘痰，患者无明显不适的，不必用抗生素。如痰呈脓性（常在上呼吸道感染后），用广谱抗生素，标准剂量，最少1～2周，至痰 转为粘液性。有黄绿色脓痰的，说明炎症进展，肺继续破坏，应积极用药，但要使痰转为粘液性不容易。如病情一向“稳定”，一旦恶化，也需积极治疗。对经常有粘液脓痰的，用抗生素是否有效是个问题。抗生素的选择靠经验及病人治疗后的反应，痰培养及药物敏感试验不完全可靠。急性感染如肺炎，组织充血，肺及血中抗生素浓度高，疗效好。慢性化脓性病变对药物反应不太好，可能因：①抗生素不能透过支气管壁至管腔中，而细菌双在管腔的脓性分泌物中。②细菌对药物本身不敏感，厌氧菌（咳臭痰）也对抗药物。 用药期限意见不一致，有的人认为用药2周左右有效即可，有主张用药6～10个月以减少炎症对肺的破坏，避免发生纤维化，这方面的研究还很少。由于目前临床上见到的绝大部分是慢性病，即使长期用药也不可能防止肺的破坏，治至症状消失即可。 2.体位引流 支扩多发生在肺下垂部位，引流不畅。正常人排痰靠咳嗽，支扩患者支气管壁软骨及粘液清除机制已破坏，咳嗽并不能把痰全咳出，X线检查见咳嗽时近端支气管完全萎陷，痰排不出，因此最好利用重力行体位引流，使周围的痰流至肺门处较大支气管再咳出。根据各支气管不同走向，摆好体位后，深呼吸，10～15min后咳出痰来，一天施行数次，同时加胸部叩击等理疗方法。痰一天在30ml以上的，早晚都要引流。 3.咯血的治疗 咯血是支扩的常见症状，且为威胁生命的主要原因，咯血常无明确的诱因，也不一定与其他症状，如发烧、咳脓痰等平行。少量咯血经休息，镇静药，止血药，一般都能止住。大量咯血可行支气管动脉栓塞术。气管镜（最好用硬镜）检查，局部注冰水，用细长条纱布或Fogarty管堵塞。 4.其他疗法 在急性感染时，注意休息、营养、支持疗法是可缺少的。支气管扩张剂可能有用，在肺功能检查发现有气道堵塞，用药后FEV1有改善的，可继续用药，无效的可试用强的松，用后如主观症状无改善，就不要再给。在一些罕见的情况下如有免疫抑制的，可以用人体球蛋白。 （二）手术治疗 1.手术适应证 （1）病变局限，有明显症状，或肺部反复感染，这是主要的适应证，可以彻底切除病变肺组织，取得良好效果。 （2）双侧均有病变，一侧严重，对侧很轻，症状主为平自病重一侧，可以切除该侧，术后如对侧病变仍有症状可药物治疗。 （3）双规则 都有局限较重病变，如有大咯血等症状，先切除重的一侧，此后如对侧病变稳定，观察及内科治疗，如病变进展，再切除。 （4）大咯血的急症切除。现有支气管动脉栓塞术，大部分可先用此法止血后改为择期手术。原来有支气管造影，病变明确的，在目前的技术水平下，咯血急症切除也可以进行。如原无支气管造影，病变部位及范围不明，则手术很困难。有人根据体征（如听诊有啰音），胸片及纤支无意 所见决定切除方式，但不很可靠。纤支镜能看见出血来源，但咯血很大时检查有危险，纤支镜放进后镜头可能很快补沾污，什么也看不见。召支气管树内到处是血，或吸干净后短期内又未见哪个支气管内涌出血液，则无法定位。有时在总支气管内见到血，但未必一侧肺都有病变。支气管腔很小，支气管壁又有分泌物润滑，出血后很容易流至低位（如仰卧的下叶背段或整个下叶），易判断错误。总之，如无特殊需要，最好不行急症肺切除，因麻醉技术要求高，开胸后有时见大部分肺内有血，呈紫红色，无法确定切除范围，甚至误切较多肺组织。肺切除后，余肺因有吸入血液，可能膨胀不佳或感染，因此急症手术的并发症及死亡率都较高。 （5）双侧有广泛病变，病人一般情况及肺功能不断恶化，内科治疗无效，估计存活时间不超过1～2年，年龄又在55岁以下的，可以考虑双侧肺移植手术。人体同种肺移植已于1983年取得成功，至1998年全世界已施行8000多例，适应证中支扩占一定比例。1年存活率可达79%～90%，对一濒临死亡的病人来说，这个疗效是相当满意的。 2.手术方案的设计 （1）如为局限性病变，它处正常，可切除一段至全肺，最常切除的是左下叶加舌段，左或右下叶及右中叶。 （2）下叶基底段有病变，而背段正常的情况不少见，背段可以保留。但基底段即使未全部波及，一般也不作单个基底段的切除，因段间界限不太清楚，每个基底段的体积又不大，勉强分离，保留的肺功能有限，并发症则明显增加。 （3）舌上段有时未波及，可单独行舌下段切除。 （4）双侧病变，如都比较局限，患者年轻，一般情况良好的，可以一次同时切除，用前胸双侧前切口或序贯用双侧侧切口手术。如一般情况不允许，先做一侧，对侧过3～6个月后再做，间隔长短根据体力恢复情况而定，个别患者因术侧有并发症或肺功能损害较大，最终可能做不了对侧手术。 双侧支扩不少见：如大咯血，肺部又反复感染，治疗困难。因支扩常从小孩发病，只要有足够的正常肺组织可以留下，可以分次切除，文献上有报道分3次手术，最后双侧仅留下左上叶及右上叶共8个段肺。由于肺的巨大呼吸潜力，这点肺也能维持政党生活。重要的是每次手术都需要慎重从事。不能发生任何并发症。 支扩切除多少肺组织完全根据术前支气管造影所见而定，手术开胸探查所见仅供参考，有相当一部分患者肺外观正常，扪诊也无异常，不能确定病变范围。术间所见病理改变由重至轻，可为肺体积缩小，不张或实变；肺实质中有小块病灶；有时病肺色素明显减少，呈粉红气肿样，可能因幼年患病，未参怀呼吸通气，未吸入外界灰尘。病变已波及胸膜的有粘连。肺门几乎都有过炎症，淋巴结增大，各组织间有紧密的粘连。同侧正常肺多有代偿性气肿。术间这些所见都对手术方案的决定有影响。左肺上叶舌段在加下叶切除后，如硕区肺也不健康，体积很少，留下的残腔太大，有时只好改全肺切除，以避免严重的并发症。 3.术前准备 （1）各种常规化验，特别注意痰培养及药物过敏试验。 （2）肺功能、血气、核素、肺灌注检查。 （3）改善营养。 （4）痰多的给合适抗生素，最好痰量减少至30ml/d以下，痰由脓性变为粘液性时再手术，用药时间可能长至2周以上。 （5）痰多的体位引流。 （6）呼吸训练及理疗，以改善肺功能。 （7）如最近才做支气管造影，用碘油的要待碘油排空再做。一般数天中能排尽。但个别碘油已进入细支气管或肺泡，可能长期存留，无法等待，从肺功能说，造影后3天手术就没有什么影响了。 4.支扩肺切除术后部分有残余症状其原因： （1）术胶双侧支气管造影，有的分支充盈不佳，未发现，手术未切除干净，残留支扩有症状。 （2）原为双侧病变，只切除重的一侧，较轻的一侧仍有支扩。 （3）一侧部分肺切除后，余肺过度膨胀后支气管扭曲、引流不畅、感染，甚至有新支扩形成。 （4）肺切除后支气管残端留得较长，有分泌物潴留，或因残端有线头刺激，肉芽形成，致咳嗽咯血。 （5）原引起支扩有关因素，如鼻空前未有炎、慢性支气管炎或与免疫有关的缺陷未处理。 （6）可能有隐匿性支气管瘘，支气管残端瘘口通向一小脓腔。术后咳嗽咳黄痰有时是一般呼吸道感染，不一定与原来的支扩及手术有关。支扩部分肺切除后的再咯血，甚至大咯血也时有所见，纤支镜检查支气管残端常正常，余肺造影也不一定有残留支扩，我们用支气管动脉栓塞术治疗，疗效很好，栓塞前的支气管动脉造影见肺门局部有很多增粗血管，甚至成簇成团，原因有等探索。如栓塞术无效，要是其他条件允许，可切除剩余肺组织。 5.外科治疗结果和适应证的选择有很大关系 先例严格的手术死亡率＜1%，在经验丰富的单位，基本上无手术死亡，术后80%症状消失，15%改善，仍有点症状，5%无改善或恶化。症状改善与手术关系有时很难确定，产生症状的余肺情况，有的术前即已明确，但无法通过手术治疗。 6.麻醉及手术有关的一些问题 麻醉最好气管双腔插管，即使术前痰量不多的病人，术间因肺挤压也可能涌出大量脓痰，如单腔插管可能来不及吸出，频频吸痰又影响呼吸换气。咯血患者如在术间咯血，双腔插管可避免血流至对侧，在咯血的定位上也有帮助。当支扩肺的支气管夹住后应该不再有血吸出，如持续有血，要考虑其他部位的出血。 小儿或女性气管较幼年病人无法插双侧管，痰多时考虑采取俯卧位，借助体位排痰。也可用单腔插向一侧，待术间支气管夹住后再退回正气管中，如病变波及胸膜，粘连紧的，其中多有体-肺血管交通支，分离时应注意止血结扎。 支扩者胸膜可能没有粘连，因肺反复感染，肺门几乎都有紧密甚至已呈瘢痕性的粘连，各种解剖结构及淋巴结粘在一起，其间几乎无任何疏松的结缔组织层。野扩的支气管动脉扩张纡曲的程度是常见肺部疾病中最严重的，正常肺门处支气管动脉直径很少超过1～2mm，而从我们大量支气管动脉造影片看，支扩患者可粗达5～6mm，处理肺门时要特别注意，必要且有可能时先把支气管动脉在主动脉（相当于T5、T6高度）起始部结扎或把支气管旁的软组织先全部缝扎。肺门粘连很紧的情况下，有时可先从肺周围分开，最后处理所有至病变肺的组织。支气管质硬易辨认，必要时切断，见到管腔即可缝合。其旁的血管可分束缝扎，避免勉强分离致损伤不拟切除肺的血管。 预后 有关支扩的预后，报道较多，意见很不一致 ，因各地病人情况及治疗方法都不同。支气管扩张的自然史变化很大。 支扩的预后难以估计，但也有些观察的结论：①支扩是许多不同病原的最后病理结果，各不同疾病预后不一，如结核引起的好，而遗传的囊性纤维化，至今死亡率仍高。②病变广的预后差，病变恶化，有时伴肺心病，终致死亡。③广谱抗生素应用砶儿童医院的支扩明显下降。④虽症状渐有好转，胸片可能有病变进展。⑤外科治疗结果的判断是相当主观的，因手术先例标准不一，随访年月长短各异，从50%术后完全无症状至75%好转或大有改善不等。 要进一步改善预后，要依靠对发病机制的了解，发现特发性支扩的原因，改善对特殊原因（如免疫缺陷）所致支扩的处理，并设法预防“有危险性”人群中支扩的发生。 |
