肾上腺皮质网状带病变,分泌过多性激素引起特性发迹者称肾上腺性征异常症,这是女性假两性畸形和男性早熟最常见的原因。病变始于胎儿期、婴幼儿期出现病象者为先天性肾上腺皮质增生,是由于某些酶的缺乏影响皮质醇的生物合成,使ACTH分泌增多对皮质不断刺激所引起的。C21羟化酶缺乏最为常见。如果在出生后起病,在儿童期或以后发病者以肾上腺皮质肿瘤多见,增生较少。由于患者性别、病因和发病时间不同,临床上表现也不同。

 
   

 
    1.阴茎发育早、往往与成人相似,能勃起及有阴毛。

    2.肌肉、骨骼发育增快、出现胡须、腋毛、体型与成人相似。

    3.喉结增大、声音低粗、皮肤有痤疮。 

    4.前列腺可早发育、但睾丸不增大。


 
    1.阴茎发育特别早,往往与成人相似,能勃起,同时有阴毛出现。

    2.肌肉、骨骼发育增快,出现胡须、腋毛,身体体型与成年相似。

    3.喉结增大、声音低粗,皮肤有痤疮。

    4.前列腺可早期发育,但睾丸并不增大,睾丸发育反受抑制。虽有精液,但不含精子。

    5.B超及CT扫描可发现两肾上腺有无肿瘤。


 
    1.如系肾上腺肿瘤,应予手术切除。

    2.如系肾上腺皮质增生,可行可的松抑制治疗,剂量与治疗女性假两性畸形相同。


 
孙凤岭[北京军区总医院]
张茂华[北京丰台区医院]
 

 
 
电子工业部四零二医院(北京市)
天津市长征医院(天津市)
 
 
    
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