巨膀胱-小结肠-肠蠕动不良综合征(Megabladder Microcolon Delayed Peristalsis Syndrome)可能系神经肌肉功能不够成熟所致,机体能自行纠正,但过程缓慢,多因泌尿系感染、败血症和长期营养不良而死亡。

 
  

 
    本征出生时体重尚正常,以后进行性腹胀,无胎粪,腹部可触及巨大柔软肿物,常易患泌尿系感染。

 
    1.出生后短期内出现小肠扩张、蠕动减弱。

    2.结肠细小、蠕动不良、移位或旋转不良。

    3.腹部触及巨大膀胱。

    4.泌尿道、胃肠道均无机械性梗阻证据。


 
    治疗首先采取胃肠外营养,而后做空肠及胃造口术,并通过造口滴入要素饮食。防治泌尿道及全身感染。

    【辅助检查】

    B型超声检查为巨大膀胱。钡剂灌肠示结肠细小且旋转不良。


 
韩英[北京军区总医院]
李世荣[北京军区总医院]
朱克文[北京丰台区医院]
王凤兰[北京丰台区医院]
 

 
 
电子工业部四零二医院(北京市)
天津市长征医院(天津市)
 
 
    
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