吉尔伯特综合征又名体质性肝功能不良,遣传性非溶血性高胆红素血症。

 
  

 
本病以男性为多见,可发生于任何,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动,劳累、受凉、饮酒,并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。注意与溶血性黄疸鉴别。

 
一、病史及症状

    本病以男性为多见,可发生于任何,但以15-20岁为多见,病人无明显症状,一般情况良好。临床以慢性或复发性黄疸为特征,黄疸可稳定不变或明显波动。感情激动,劳累、受凉、饮酒,并发感染等可使黄疸加重。黄疸加重时有乏力,消化不良或轻度肝区疼痛。注意与溶血性黄疸鉴别。

    二、体格检查

    巩膜黄染,肝脏偶可触及。

    三、辅助检查

    肝功检查ALT正常或轻度增高,血清总胆红素增高,以非结合胆红素为主,低热卡(400千卡/d)试验,24小时后血非结合胆红素超过原水平1倍以上;鲁米那试验阳性即鲁米那180mg/d,口服三天,非结合胆红素下降50%以上,甚至正常。红细胞脆性试验正常,网织红细胞不高。

    影像学检查 胆囊显像良好。


 
本病予后良好,一般无需特殊治疗,苯巴比妥40-18μg/d,可迅速便已升高的血胆红素降致正常。

 
韩英[北京军区总医院]
李世荣[北京军区总医院]
朱克文[北京丰台区医院]
王凤兰[北京丰台区医院]
 

 
 
电子工业部四零二医院(北京市)
天津市长征医院(天津市)
 
 
    
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