| 一、病史及症状: 多以肥胖起病,有满月脸,向心性肥胖。下腹部及大腿内侧等处有紫纹。面容呈多血质,女性月经失调或闭经,男性性欲减退。部分异位ACTH综合征有重度柯兴病者可有皮肤色素沉着。 二、体检发现: 血压升高,皮肤菲薄,痤疮,下腹、四肢皮肤紫纹,多毛或色素沉着,向心性肥胖,满月脸等。 三、辅助检查: (1)垂体性柯兴病;尿17-OH,尿17-KS中度增多,大剂量地塞米松抑制试验阳性,血浆ACTH清晨略高,晚上下降不明显,CRH、ACTH兴奋试验、美替拉酮试验高于正常,严重者可有低血钾性硷中毒。 (2)蝶鞍/肾上腺CT/MRI,可见腺瘤/双侧增生。肾上腺皮质腺瘤者,尿17-OH中度增高,尿17-KS可正常或增高,大剂量地塞米松抑制试验阴性,血浆ACTH降低,CRH、ACTH兴奋试验、美替拉酮试验多无反应,肾上腺CT扫描可显示肿瘤。 (3)肾上腺皮质癌,尿17-OH,尿17-KS均明显增高,大剂量地塞米松抑制试验阴性,血浆ACTH降低,CRH、ACTH兴奋试验、美替拉酮试验无反应,肾上腺CT扫描显示肿瘤。 四、鉴别诊断: 应与单纯性肥胖症,Ⅱ型糖尿病肥胖者,医源性皮质醇增多症和抑郁症患者等相鉴别。 |